Renální amyloidóza: Příčiny, příznaky, léčba a prevence

Renální amyloidóza je onemocnění, při kterém se amyloid (proteinová látka) ukládá v tkáni ledvin a zhoršuje jejich funkci.

Amyloidóza je systémové onemocnění, při kterém tělo začíná produkovat amyloid. Jedná se o protein-polysacharidový komplex, který se usazuje ve tkáních vnitřních orgánů. Narušuje jejich životní funkce a funkčnost. Amyloidóza se vyskytuje převážně u nefrotického syndromu. U osoby se rozvine proteinurie, mnohočetný edém, dysproteinémie a hypercholesterolémie. Postupně vede amyloidóza k rozvoji chronického selhání ledvin. Statistiky ukazují, že toto onemocnění tvoří 1.5 % všech onemocnění ledvin. Navzdory dlouhému a neustálému výzkumu vědci stále nebyli schopni vyvinout účinnou strategii léčby amyloidózy.

Příznaky renální amyloidózy

Odhalit příznaky renální amyloidózy je poměrně obtížné. Onemocnění se projevuje celkovými příznaky, jako jsou bolesti hlavy, závratě, silná slabost, apatie, dušnost, arytmie. Pacienti postupně hubnou, pociťují neustálou žízeň, průjmy a zvýšenou tělesnou teplotu. Postupně se ke všemu přidávají střevní poruchy. Projevy onemocnění závisí na stupni jeho vývoje.

Rozlišují se následující fáze:

• Latentní. Neexistují žádné renální příznaky amyloidózy, ale již se tvoří klinické projevy. Průměrná doba trvání této fáze je 3-7 let;
• albuminurické. Bílkoviny se vyplavují z těla, ledviny se zvětšují a zhušťují. Leukocyty a krev se nacházejí v moči;
• Otok. Ledvinová dřeň se slepí a slezina se zvětší. Vyskytují se četné edémy. Moč obsahuje vysoké hladiny bílkovin a lipidů;
• Uremický. Struktura ledvin se zjizvená a vrásčitá a velikost orgánu se zmenšuje. Rozvíjí se chronické selhání ledvin. V důsledku zadržování moči dochází v těle k intoxikaci.

Oddělení lékaři

Nefrolog, odborník na výživu
Pracovní zkušenosti: 14 let

Nefrolog, PhD
Pracovní zkušenosti: 25 let
Vstupné: od 11 000 ₽

Příčiny amyloidózy

Existuje mnoho teorií o tom, proč se renální amyloidóza vyvíjí. Při této patologii se v renální tkáni tvoří mnohočetná depozita fibrilárních proteinů. Pokud se nejedná o vrozené onemocnění, mohou jeho vývoj vyvolat následující důvody:

• Genetická predispozice;
• Poruchy imunity v těle;
• Nádorové procesy v ledvinách: benigní a maligní formace, meningeomy, myelomy;
• Chronické infekce – syfilis, tuberkulóza, malárie;
• Hnisavě-destruktivní onemocnění – septická endokarditida, osteomyelitida;
• Dlouhodobá hemodialýza;
• Přirozené změny související s věkem;
• Střevní onemocnění – vředy, kolitida, Crohnova choroba;
• Systémová onemocnění – revmatoidní, psoriatická artritida.

Diagnostické metody pro renální amyloidózu

Vzhledem k dlouhé absenci příznaků je diagnostika renální amyloidózy obtížná. Na onemocnění lze obvykle podezřívat na základě výsledků krevního testu, který určí zvýšenou hladinu bílkovin a leukocytů, a moči, která obsahuje krvinky a epitel ledvin. Diagnózu amyloidózy provádí nefrolog. Po první schůzce vás specialista pošle na následující testy:

Ultrazvuk břicha a ledvin
určuje velikost a stavbu vnitřních orgánů
diagnostikuje arytmii
Echokardiografie
odráží patologie myokardu
Průzkum urografie
Rentgenový snímek močového systému
Rentgenový snímek gastrointestinálního traktu
vykazuje patologické změny
CT a MRI ledvin
odráží strukturu měkkých tkání, odhaluje novotvary
Biopsie ledvin, konečníku a jater
poskytuje informace o buněčném složení tkání
Domluvte si schůzku s nefrologem
Zanechte své číslo, náš operátor podrobně zodpoví všechny vaše dotazy

Metody léčby renální amyloidózy

Léčba renální amyloidózy je zaměřena na zmírnění patologických příznaků, prevenci vzniku komplikací a udržení kvality života. Standardní terapie se skládá z:

• Léčba drogami. Je zaměřena na snížení množství nerozpustného proteinu a potlačení jeho negativního dopadu na orgány. Za tímto účelem jsou předepsány cytostatika, diuretika, adstringenty, protizánětlivé léky, hormony, vitamíny a imunosupresiva;
• Dietní terapie. Je nutné minimalizovat množství tekutin a soli ve stravě a vyhýbat se konzumaci potravin s vysokým obsahem bílkovin a sacharidů. Rovněž je vyloučeno použití koření;
• “Umělá ledvina”. Pokud ledviny přestanou fungovat, je indikována dialýza. Pomůže vyčistit krev od toxinů;
• Chirurgická intervence. V závažných případech může být nutná transplantace ledviny.

Programy prevence a léčby renální amyloidózy v Hadassah Medical Center

Prognóza renální amyloidózy závisí na závažnosti patologického procesu, rychlosti jeho progrese a charakteristice základního onemocnění. Pokud jsou příznaky léze slabě vyjádřeny a samotná léze je lokální povahy, pak neexistuje žádné ohrožení života. Pokud je amyloidóza doprovázena krevními sraženinami, krvácením a infekcemi, může se u pacienta rozvinout mnohočetné komplikace.

Pravidelné kontroly u lékaře, vzdání se špatných návyků, správné stravování a vedení aktivního životního stylu pomohou zabránit rozvoji amyloidózy. Je nutné zcela vyloučit kontakt s toxiny a odmítnout nekontrolované užívání léků.

Pouze správně navržený léčebný plán pomůže obnovit funkci ledvin. Za tímto účelem se můžete obrátit na kliniku Hadassah v Moskvě. Nefrologové provedou potřebnou diagnostiku a vyvinou individuální terapii.

zdroje

Shishkin A. N., Yanchenko D. E., Varyasina T. N. Včasná diagnóza a prognóza u pacientů s renální amyloidózou // Nefrologie. – 1998. – V. 2. – Č. 1. – S. 53-58.
Rameev V.V., Kozlovskaya L.V. Amyloidóza: moderní metody diagnostiky a léčby // Účinná farmakoterapie. – 2012. – Ne. 44. – S. 6-15.
Rakhmanova L.K., Rakhmanov A.M., Letifov G.M. Rizikové faktory pro rozvoj renální amyloidózy. – 2022.
Rameev V.V., Kozlovskaya L.V., Sarkisova I.A. Amyloidóza: otázky diagnostiky a léčby // Lékař. – 2006. – Ne. 4. – S. 35-41.
Kuzmichev D. E. a kol. Amyloidóza // Healthcare of Yugra: zkušenosti a inovace. – 2016. – Ne. 1. – S. 59-64.

Jiné nemoci, které léčíme

• Renální amyloidóza
• Hydronefróza
• Hypertenzní nefropatie
• glomerulonefritis
• diabetická nefropatie
• Ledvinové cysty
• urolitiáza
• Intersticiální nefritida
• Prolaps ledvin
• pyelonefritida
• Polycystické onemocnění ledvin
• Poškození ledvin v důsledku hypertenze
• Poškození ledvin v důsledku vaskulitidy
• Cévní nefropatie
• Toxické poškození párových orgánů močového systému v důsledku léků
• Urátová nefropatie
• Chronické selhání ledvin

Renální amyloidóza je systémové onemocnění ledvin, které vzniká v důsledku akumulace speciální látky v jejich tkáních – amyloidu, což je sloučenina polysacharidů a bílkovin. V nefrologii tato patologie představuje asi 2 % všech onemocnění ledvin. Amyloidóza je jednou z hlavních příčin nefrotického syndromu s následným rozvojem chronického selhání ledvin.

Zjistěte si cenu konzultace a
domluvit si schůzku s lékařem
Volejte telefonicky nebo se zaregistrujte na webu
O službě Naše ceny Naši lékaři

Příčiny onemocnění nejsou zcela pochopeny. Někdy se onemocnění začíná projevovat na pozadí závažných chronických infekcí (malárie, syfilis, tuberkulóza), purulentně-destruktivních procesů (osteomyelitida, bronchiektázie), nádorových onemocnění nebo systémových patologií (Bechtěrevova choroba, revmatoidní artritida atd.). Na pozadí těchto onemocnění se syntéza amyloidního proteinu prudce zvyšuje.

Mezi příčiny renální amyloidózy patří také genetická vada tvorby fibrilárních proteinů v těle. Tento typ amyloidózy se nazývá familiární. Také poškození ledvin amyloidu se vyvíjí na pozadí involučních změn metabolismu u starších lidí. Klinický obraz a průběh onemocnění jsou různé a přímo závisí na formě a typu onemocnění, lokalizaci amyloidních ložisek a stupni poškození tkáně, délce onemocnění a přítomnosti doprovodných patologií.

Příznaky renální amyloidózy

U renální amyloidózy je pozorována kombinace renálních a extrarenálních klinických projevů, což způsobuje polymorfní obraz onemocnění. Renální amyloidóza má čtyři fáze vývoje patologie, z nichž každá má charakteristické klinické příznaky:

• latentní nebo preklinické – charakterizované asymptomatickým průběhem;
• proteinurová (albuminurická) – projevuje se ztrátou bílkovin v moči, dochází ke změnám v krevních a močových testech (zvýšené ESR, leukocyturie, mikrohematurie, zvýšení nebo snížení bílkovin v moči apod.);
• nefrotické – charakterizované rozvojem nefrotického syndromu a projevující se typickými příznaky: masivní proteinurie, hypoproteinémie, přetrvávající otoky v celém těle, které nejsou eliminovány užíváním diuretik;
• azotermní nebo terminální – nevratné změny v renální tkáni, ledviny se stávají hustými, zvrásněnými a zmenšují se (amyloidní ledvina). V této fázi se rozvíjejí všechny příznaky chronického selhání ledvin, jehož konečný výsledek může být fatální.

Renální amyloidóza může mít různý průběh, ale vždy vede k poruše funkce ledvin, těžkému poškození ledvinové tkáně a rozvoji nefrotického syndromu s dalšími komplikacemi. To je důvod, proč je tak důležité diagnostikovat patologii včas a rychle zahájit správnou léčbu.

Diagnóza renální amyloidózy

Diagnostika renální amyloidózy, zejména v preklinické fázi, je velmi obtížná. Primární význam mají v této fázi laboratorní testy. Hlavním příznakem amyloidního onemocnění ledvin je proteinurie, která se zvyšuje s progresí onemocnění.

Klinika moderní medicíny využívá k diagnostice onemocnění řadu laboratorních a instrumentálních studií:

• testy krve a moči (všeobecné, biochemické);
• speciální vzorky barev;
• reakce fixace komplementu (CFR) s amyloidním antigenem;
• biopsie ledvin;
• EKG, echokardiografie;
• Ultrazvuk, CT, MRI ledvin;
• genetický výzkum.

Nejspolehlivější a vysoce informativní metodou pro diagnostiku renální amyloidózy je tkáňová biopsie, která umožňuje nejen stanovit jedinou správnou diagnózu, ale také správně určit stadium onemocnění. Biopsie ledvin je zvláště cenným diagnostickým nástrojem pro určení povahy nefrotického syndromu.

Léčba renální amyloidózy

V současné době neexistuje žádná specifická léčba amyloidního onemocnění ledvin. Základem komplexní terapie je léčba základního onemocnění a prevence rozvoje komplikací. Teoreticky, vědecky a experimentálně podložená moderní léčba renální amyloidózy je zaměřena především na eliminaci faktorů přispívajících k rozvoji patologie a použití látek inhibujících tvorbu amyloidního proteinu.

V komplexní terapii amyloidózy zaujímá zvláštní místo dieta s omezeným obsahem bílkovin a soli a zvýšená spotřeba sacharidů a potravin bohatých na vitamíny. Je také předepsána symptomatická a obecná posilující terapie. V terminálním stadiu je nutná trvalá renální dialýza a transplantace ledviny.

Pacienti s renální amyloidózou by měli pravidelně navštěvovat nefrologa. Prognóza onemocnění přímo závisí na stadiu onemocnění a rozsahu poškození ledvinové tkáně, proto je tak důležité podstupovat pravidelné lékařské prohlídky a vyhledat pomoc lékařů při jakýchkoli příznacích onemocnění močových cest.

Pokud máte nějaké obavy nebo požadujete podrobné informace o renální amyloidóze, léčbě a prevenci onemocnění, domluvte si schůzku s nefrologem na naší klinice.

Léčba amyloidózy na Klinice moderní medicíny v Moskvě je tým zkušených nefrologů, výkonná diagnostická základna, odborné vybavení, komplexní přístup a přijatelná cena za celou škálu potřebných lékařských služeb.

Naše lékařské centrum poskytuje nejširší spektrum služeb. Ohledně léčby nefrologických onemocnění se na nás můžete kdykoliv obrátit. Jsme připraveni Vám poskytnout léčebné služby pro rychle progredující glomerulonefritidu a léčbu diabetické nefropatie.

Shvetsov Michail Yuryevich (PhD)
Vstupní konzultace s lékařem	5500 rublů.
Následná konzultace s lékařem	4950 rublů.
Kolina Irina Borisovna (PhD)
Vstupní konzultace s lékařem	4250 rublů.
Následná konzultace s lékařem	3750 rublů.
Popova Larisa Alexandrovna
Vstupní konzultace s lékařem	3250 rublů.
Následná konzultace s lékařem	2750 rublů.

Klinická analýza moči	355 rublů.
Zimnitsky analýza moči – denní moč 8 porcí	590 rublů.
Rozbor moči dle Nechiporenka – jednorázová moč	350 rublů.
Antikrystalotvorná kapacita moči – denní moč	1100 rublů.
Jedna porce celkové bílkovinné moči	260 rublů.
Celková bílkovina v moči denně	240 rublů.
Beta-2-Mikroglobulin v jediném vzorku moči	1100 rublů.
Biochemie moči + antikrystalotvorná kapacita moči (17 parametrů) – denní moč	3500 rublů.
Draslík (K+), Sodík (Na2+), Chlor (Cl-) denní moč	420 rublů.
Moč vápníku denně	260 rublů.
Katecholaminy (adrenalin, noradrenalin, dopamin) denně moč s konzervantem	2800 rublů.
Katecholaminové metabolity (adrenalin, noradrenalin, dopamin, serotonin, GVA, VMK, 5-OIAC) denní moč s konzervantem	4200 rublů.
Moč bez metanefrinu denně s konzervační látkou	2500 rublů.
Celkové metanefriny (volné a vázané) denní moč s konzervační látkou	2500 rublů.
Mikroalbuminová moč denně	600 rublů.
Moč kyseliny močové denně	300 rublů.
Močovina moč denně	260 rublů.
Moč bez normetanefrinu denně s konzervační látkou	2500 rublů.
Normetanefriny (volné i vázané) denní moč s konzervační látkou	2700 rublů.
Rebergův test krevní sérum + denní moč	360 rublů.
Sulikovich test moči na jednu porci	250 rublů.
Fosfátová moč v jedné dávce	400 rublů.
Fosforová moč denně	310 rublů.