Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau – Crockerova perzistující dermatitida, Suttonova perzistující dermatitida.
První zprávu přinesl H. R. Crocker (1888), první podrobné popisy F. H. Hallopeau (1890-1897) a R. L. Sutton (1911).
Etiologie a patogeneze pustulární akrodermatitidy nejsou známy. Role pyogenních koků při vzniku onemocnění nebyla nikým prokázána. Někteří dermatologové se domnívají, že dermatóza má pravděpodobně trofoneurotický původ, není vyloučena role nedostatku zinku. Řada autorů považuje akrodermatitidu za lokalizovanou formu Hebry impetigo herpetiformis, Duhringovy dermatózy, enteropatické akrodermatitidy, Zumbuschovy pustulární psoriázy nebo Andrewsovy pustulární bakterie.
Klinika pustulární akrodermatitidy
Pustulární akrodermatitida se vyvíjí v každém věku, častěji u mužů. Propuknutí onemocnění často předchází trauma. Obvykle jsou postiženy terminální falangy prstů, méně často – nohy, odkud se proces může postupně šířit do sousedních oblastí. Existuje sedm forem:
- hnisavý,
- bulózní,
- Gugero,
- fyktenulární,
- vegetativní,
- smíšený,
- Audrey.
V purulentní formě V počáteční fázi se proces podobá běžné paronychii. Rozvíjí se hyperémie a otoky nehtových záhybů, z nichž se při stlačení uvolňuje hnis. Později se na kůži celé nehtové falangy objevují pustuly, které jsou kyjovitého tvaru a zesílené, s následným vývojem v eroze, krusty a šupiny. Kvůli silné bolesti je omezena flexe a zejména extenze prstů. Prsty jsou v napůl ohnuté poloze. Puduly jsou sterilní. Rentgenové snímky někdy odhalují atrofické změny v kostech odpovídajících falang, osteitidu a osteoporózu. Zmrzačení jsou možná. V místě regresních pustul je kůže mírně atrofická, lesklá s načervenalým nádechem. Nehtové ploténky obvykle odpadnou.
Vesikulární (bulózní) forma Akrodermatitida je charakterizována přibližně stejným obrazem, pouze místo pustul se objevují puchýře, méně často – bubliny. Subjektivně je zaznamenáno mírné svědění nebo mírná bolest.
V erytematózně-skvamózní (abortivní) formě klinické projevy akrodermatitidy jsou omezeny na výskyt hyperémie, loupání a prasklin.
Flyktenulární varieta akrodermatitidy je charakterizována malignějším průběhem. Flyktény (s odpovídajícím vývojem) se rozšířily do dlaní, chodidel a někdy i do boltců. Proces může vést k atrofii a zmrzačení terminálních falang.
U vegetativní formy akrodermatitidy se miliární pustuly seskupují do plátů s periferním růstem a tendencí k ústupu v centru. Charakteristický je vznik poloměkké vegetace podél periferie.
Generalizovaná forma Audreyiny akrodermatitidy je charakterizována maligním průběhem s rozšířením procesu na celou kůži a především na ruce, oblast třísel, genitálie, stehna a lokty. V tomto případě onemocnění získává mimořádnou podobnost s herpetiformním impetigo.
Prognóza pro život je příznivá, ale onemocnění se vyznačuje dlouhým průběhem, rezistencí na terapii a tendencí k relapsu.
Histopatologie acrodermatitis pustularis
V epidermis je akantóza, parakeratóza, charakteristickým znakem jsou spongiformní Kogojovy pustuly v malpighické vrstvě. V dermis je zánětlivý infiltrát sestávající převážně z neutrofilů.
Diferenciální diagnostika
Pyodermie, pustulární psoriáza, impetigo herpetiformis, Andrewsova pustulární bakterie, Duhringova dermatóza, enteropatická akrodermatitida.
Léčba pustulární akrodermatitidy
Antibiotika, samotná nebo v kombinaci s glukokortikoidy, sulfonamidy, imunokorektivní terapie (kolchicin, methotrexát, methyluracil, sulfony), přípravky železa, zinek, vitamíny, stimulanty metabolických procesů. Údaje o účinnosti aromatických retinoidů jsou rozporuplné. Jodové přípravky jsou kontraindikovány z důvodu přecitlivělosti na ně. Buckyho terapie, fonoforéza s kortikosteroidními mastmi, PUVA terapie. Cyklosporin je někdy účinný.
Doplňující informace:
- Keloidní akné
- Enteropatická akrodermatitida
- Veškeré informace k této problematice