Cirhóza jater je stádiem mnoha chronických onemocnění jater. Cirhóza je důsledkem dlouhodobého poškození jaterních buněk, jehož výsledkem je nahrazení živé, fungující jaterní tkáně vazivovou jizvou. Porušení normální struktury jater vede ke snížení schopnosti jater plnit své funkce a rozvoji řady komplikací.
Cirhóza je něco jiného než cirhóza!
Lidé obvykle věří, že pokud je stanovena diagnóza cirhózy jater, je to rozsudek smrti. Není tomu tak vždy. Existují různé příčiny, formy a fáze jaterní cirhózy. A v závislosti především na příčině onemocnění může být prognóza onemocnění různá. U některých forem cirhózy vede odstranění příčiny onemocnění nejen k zastavení progrese, ale také k obnovení funkce jater. Takoví pacienti mohou žít dlouhý, plnohodnotný život, i když byla nemoc diagnostikována ve velmi mladém věku. Samozřejmě v případech, kdy nelze odstranit příčinu onemocnění a diagnóza je stanovena ve velmi pozdním stadiu (lékaři tomu říkají dekompenzovaná cirhóza), není prognóza příznivá. V takových případech může být nutná transplantace jater.
Hlavní je zjistit a odstranit příčinu jaterní cirhózy!
Stanovení příčiny rozvoje onemocnění je primárním úkolem lékaře, protože umožňuje ve většině případů odstranit faktor, který způsobil onemocnění, zabránit progresi cirhózy a rozvoji komplikací. Nejčastějšími původci cirhózy jsou alkohol, viry hepatitidy B a C a také metabolické poruchy s ukládáním tuku v játrech. Méně časté jsou autoimunitní (autoimunitní hepatitida) a cholestatická onemocnění (primární biliární cholangitida, primární sklerotizující cholangitida), dědičná onemocnění s hromaděním mědi (Wilson-Konovalovova choroba) nebo železa (hemochromatóza) v játrech a poškození jater vyvolané léky.
Mezi zcela odstranitelné příčiny poškození jater patří infekce způsobená virem hepatitidy C V současné době má medicína k dispozici bezpečné a vysoce účinné léky, které umožňují virus hepatitidy C v krátkém průběhu terapie zcela odstranit. Eliminace viru hepatitidy C i ve stadiu jaterní cirhózy vede k prevenci progrese onemocnění, zlepšení a obnovení jaterních funkcí.
Existuje také účinná léčba cirhózy jater v důsledku chronické hepatitidy B. Tuto infekci nelze z těla zcela odstranit, existují však léky, které dokážou infekci trvale potlačit, onemocnění stabilizovat, zabránit jeho progresi a rozvoji komplikací. Na rozdíl od případů jaterní cirhózy způsobené virem hepatitidy C musí být pacienti s virem hepatitidy B léčeni antivirotiky nepřetržitě po celý život.
Úplné ukončení konzumace alkoholu je hlavní léčbou alkoholické cirhózy jater, která vede k obnově jater a prevenci komplikací. Proto prognóza tohoto onemocnění závisí nejen na lékaři, ale do značné míry také na samotném pacientovi.
Existují některé formy jaterní cirhózy, které jsou úspěšně léčeny léčbou, která se zaměřuje spíše na mechanismus poškození než na příčinu. Takže u geneticky podmíněných onemocnění jater nemůžeme změnit genetiku. Ale například u Wilson-Konovalovovy choroby dochází k poškození jater v důsledku nadměrné akumulace mědi v ní a odstranění mědi z těla pomocí speciálních léků vede k obnově jater. Jedná se o jedno z mála dědičných onemocnění, které má velmi úspěšnou léčbu. U takových pacientů je jaterní cirhóza diagnostikována častěji v dětství a dospívání. Bez léčby umírají v mladém věku. Pod podmínkou neustálé celoživotní terapie léky odstraňujícími měď z těla žijí plnohodnotný život (studují, pracují, rodí a vychovávají děti). Při dědičné hemochromatóze se v důsledku přebytku železa rozvíjí jaterní cirhóza, takže odstranění železa (prostým prokrvením) mění prognózu onemocnění.
U jaterní cirhózy v důsledku autoimunitní hepatitidy působí lékaři i na mechanismus poškození – tlumí patologické imunitní reakce pomocí kortikosteroidních hormonů, azathioprinu a dalších léků. Léčba může zastavit nebo výrazně zpomalit progresi onemocnění. U primární biliární cirhózy je také možné výrazně zpomalit progresi onemocnění pomocí léků s kyselinou ursodeoxycholovou.
Stejný pacient může mít dvě nebo více příčin poškození jater. Například virová hepatitida může být kombinována se zneužíváním alkoholu, metabolickými poruchami atd. Je velmi důležité identifikovat a odstranit všechny faktory, které poškozují játra. To je klíč k dobré prognóze pro život pacienta.
Cirhóza jater má svá vlastní stádia vývoje
Při diagnostice jaterní cirhózy lékař kromě příčin jaterního poškození vždy hodnotí stupeň aktivity onemocnění a závažnost poškození jaterních funkcí. V závislosti na závažnosti jaterní dysfunkce se rozlišují tři stupně nebo třídy jaterní cirhózy:
- třídy A je plně kompenzovaná cirhóza (je tam fibróza, ale funkce jater není narušena).
- třída B – jsou počáteční středně těžké známky jaterní dysfunkce (mírné zvýšení bilirubinu, snížení hladiny albuminu, mírné hromadění tekutiny v břiše, léčitelné atd.).
- třída C – těžká porucha (nebo těžká dekompenzace) jaterních funkcí a přítomnost komplikací jaterní cirhózy. Takoví pacienti mají zpravidla žloutenku, edém, ascites, tendenci ke krvácení a poruchy vědomí (hepatální encefalopatie).
Je zřejmé, že diagnóza cirhózy ve stadiu „třídy A“ je pro prognózu příznivější, ale ve větší míře závisí prognóza na možnosti eliminace příčiny poškození jater. Takže např. u autoimunitní, virové geneze onemocnění, u Wilson-Konovalovovy choroby je úspěšná léčba možná i v pozdějších stádiích a může vést ke kompenzaci jaterní cirhózy (přechod do třídy A). V těch vzácných případech, kdy léčba chybí nebo je neúčinná (například u primární sklerotizující cholangitidy, infekce virem hepatitidy delta a některých dalších), nemusí být prognóza v případě počáteční cirhózy třídy A tak příznivá.
Pacienti s jaterní cirhózou by měli pravidelně podstupovat vyšetření, včetně posouzení jaterních funkcí a prognózy, aby se zvolila adekvátní léčba a předešlo se komplikacím.
Cirhóza je nebezpečná svými komplikacemi
Komplikace představují nebezpečí pro život u pacientů s jaterní cirhózou. Mezi hlavní komplikace patří krvácení, jaterní encefalopatie a kóma, ascites a také rozvoj rakoviny jater.
Krvácející. Vláknité jizvy v játrech stlačují intrahepatální cévy, což vede ke zvýšenému tlaku v cévách přivádějících krev do jater a jejich rozšíření. Toto se nazývá portální hypertenze. V rozšířených portálních cévách se tvoří vačkovité výběžky – tzv. křečové žíly. Nejčastěji jsou křečové žíly pozorovány v jícnu, žaludku a konečníku. Ruptura takových cév vede k těžkému a život ohrožujícímu krvácení.
Nejnebezpečnější je krvácení z křečových žil jícnu a žaludku. Všem pacientům s diagnózou jaterní cirhóza je proto doporučeno alespoň jednou ročně podstoupit ezofagogastroduodenoskopii (EGD) k objasnění přítomnosti křečových žil, posouzení rizika krvácení a v případě potřeby provést preventivní podvázání těchto žil. Jedná se o malou operaci, která se provádí přes endoskop a spočívá v stlačení křečových žil pomocí latexových ligatur. Tato operace se provádí naléhavě v případech krvácení, aby se zastavila, ale pokud existuje riziko krvácení, je lepší ji provést profylakticky. Kromě toho je velmi důležité dodržovat určitou dietu. Lékař může také doporučit užívání léků, které snižují tlak v portálních cévách, stejně jako eliminují eroze a vředy na sliznici.
Jaterní encefalopatie a kóma. S progresí cirhózy je narušena schopnost jater detoxikovat toxické látky. Mozek je zvláště citlivý na působení toxických látek, především amoniaku, který se tvoří ve střevech v důsledku trávení bílkovinných potravin (tzv. „dusíkatý odpad“). V důsledku toho jsou pozorovány dysfunkce centrálního nervového systému ve formě snížené paměti, pomalých reakcí, ospalosti, letargie, třesu rukou, ztráty koordinace atd. S progresí encefalopatie se rozvíjí život ohrožující kóma.
Pacienti s jaterní cirhózou by proto měli pravidelně podstupovat vyšetření zaměřené na posouzení přítomnosti a stupně jaterní encefalopatie a předepisování adekvátní léčby. Pacientům je doporučeno dodržovat dietu s různou mírou omezení konzumace živočišných bílkovin (hlavně červeného masa) v závislosti na závažnosti jaterní dysfunkce. Předepisují se léky, které odstraňují zácpu a snižují toxicitu „dusíkového odpadu“, léky, které vážou amoniak v krvi atd.
Ascites, edém. Ascites znamená hromadění tekutiny v břišní dutině. Ascites je důsledkem portální hypertenze, stejně jako snížení syntézy albuminu v játrech. Současně se v hrudníku (v pleurální dutině) může hromadit tekutina a je pozorován otok. Je pozorováno zvětšené břicho, snížení množství moči a dušnost. Ascites může být komplikován rozvojem infekce dutiny břišní, poruchou funkce ledvin apod. Lékař takovým pacientům předepisuje dietu s omezením soli, diuretickou terapii, která je založena na užívání spironolaktonu, léky k prevenci bakteriální infekce a další komplikace. Pacient by se měl vyvarovat nadměrného předepisování diuretik, masivního výdeje moči (více než 2-2,5 litru denně), pravidelně sledovat výdej tekutin, krevní testy a být sledován lékařem.
Primární rakovina jater je maligní nádor, který se na rozdíl od metastáz do jater rakoviny v jiných lokalizacích vyvíjí přímo v jaterní tkáni. Cirhóza jater je prekancerózní stav. Největší riziko rakoviny jater je u pacientů s virovou a alkoholickou cirhózou jater. Po odstranění příčiny jaterní cirhózy se riziko vzniku rakoviny jater desetinásobně snižuje, ale stále zůstává.
Vzhledem k tomu, že časná stadia primárního karcinomu jater lze úspěšně léčit, měli by všichni pacienti s jaterní cirhózou podstupovat pravidelná vyšetření (minimálně jednou za 1 měsíců), včetně povinného ultrazvukového vyšetření a vyšetření hladiny jaterního nádorového markeru – alfa-fetoproteinu. V některých případech jsou vyžadovány další studie (magnetická rezonance atd.).
Zákeřnost onemocnění jater
Mnoho lidských onemocnění může proběhnout nepozorovaně, bez výraznějších projevů. Ale jaterní onemocnění se vyznačují zvláště dlouhým asymptomatickým průběhem a v tom je jejich záludnost. V játrech nejsou žádná nervová zakončení, takže i když máte cirhózu jater, nebolí to. Žloutenka se obvykle vyvíjí v pozdějších fázích cirhózy. Proto je nemoc často odhalena při klinickém vyšetření nebo při náhodném vyšetření již ve stadiu cirhózy, nikoli hepatitidy.
Musíte vědět, že první projevy jsou u každého jiné, což závisí na příčině a stadiu onemocnění. Často jde pouze o slabost, zvýšenou únavu a nepohodlí v pravém hypochondriu. Prvními projevy může být zvětšení objemu břicha, otoky nohou, tedy komplikace cirhózy. Někdy je to svědění kůže, krvácení z nosu a dásní, lehké otlaky na kůži, zežloutnutí oční skléry, bolesti kloubů, kožní vyrážky atd.
Kdy byste měli navštívit hepatologa?
Chcete-li včas diagnostikovat onemocnění jater, musíte se poradit s odborníkem
- pokud se necítíte dobře, jehož příčina není jasná
- pokud se objeví některý z výše uvedených projevů onemocnění
- jestliže pravidelně pijete alkohol
- jestliže jste měl(a) žloutenku nebo jste podstoupil(a) operaci, krevní transfuze, nitrožilní užívání drog, tetování (to vše jsou rizikové faktory pro infekci virem hepatitidy)
- jestliže trpíte metabolickými poruchami (cukrovka, obezita, dna, vysoký cholesterol)
- jestliže u Vás byly během lékařského vyšetření zjištěny abnormality v biochemickém krevním testu nebo markerech virů hepatitidy
- pokud ultrazvukové vyšetření odhalí zvětšená játra