Dystrofie je patologický stav, který charakterizuje různé projevy chronických poruch příjmu potravy. V tomto případě je narušena nejen trávicí funkce, ale také vstřebávání živin buňkami a tkáněmi lidského těla, narušena látková výměna a životní funkce těla, jeho růst a vývoj. Mezi mnoha příčinami buněčné a tkáňové dystrofie zaujímá zvláštní místo alimentární dystrofie spojená s výživou. Synonyma pro alimentární dystrofii jsou následující: hladová nemoc, edémová nemoc, edém bez bílkovin, hladový edém, válečný edém.
obsah
- Kapitola 1. Dystrofie
Všechna práva vyhrazena. Žádná část elektronické verze této knihy nesmí být reprodukována v žádné formě nebo jakýmikoli prostředky, včetně zveřejňování na internetu a firemních sítích, pro soukromé a veřejné použití bez písemného souhlasu vlastníka autorských práv.
Kapitola 1. Dystrofie
Dystrofie — patologický stav, který charakterizuje různé projevy chronických poruch příjmu potravy. V tomto případě je narušena nejen trávicí funkce, ale také vstřebávání živin buňkami a tkáněmi lidského těla, narušena látková výměna a životní funkce těla, jeho růst a vývoj.
Mezi mnoha příčinami buněčné a tkáňové dystrofie zaujímá zvláštní místo alimentární dystrofie spojená s výživou. Synonyma pro alimentární dystrofii jsou následující: hladová nemoc, edémová nemoc, edém bez bílkovin, hladový edém, válečný edém.
Jedná se o onemocnění z déletrvající malnutrice, projevující se celkovou vyčerpaností, progresivní poruchou všech typů metabolismu a dystrofií tkání a orgánů s poruchou jejich funkcí. Toto onemocnění není ekvivalentní stavu hladovění nebo určitých forem tzv. částečného nutričního deficitu, jako je nedostatek vitamínů, jednostranné krmení atd.
Spisovatel Flavius ve svých dílech zmiňuje nemoc z hladu. V Evropě ji poprvé popsal v roce 1742 anglický lékař Pringle (J. Pringel), který ji pozoroval u vojáků obležených vojsk; U Napoleonových vojsk byla pozorována vypuknutí hladovění. Podrobnější informace o nemoci z hladu pocházejí z období první světové války. Od této doby začal vědecký výzkum této nemoci. Na práci se podílejí R. A. Luria, V. A. Valdman, A. Belogolovy a další V závislosti na stavech, které byly primární příčinou alimentární dystrofie (neúroda, povodně, epidemie, války, blokáda atd.), se určuje průběh tohoto onemocnění.
Nejúplnější formu alimentární dystrofie pozorovali ruští vědci v obleženém Leningradu během Velké vlastenecké války. Svá pozorování publikovali v monografii „Alimentární dystrofie v obleženém Leningradu“, kterou vydal G. F. Lang. Monografie popisuje všechny varianty průběhu tohoto onemocnění. K maximálnímu nárůstu nemocnosti došlo ke konci druhého měsíce blokády. Úmrtnost v této době dosahovala 85 % a mezi nakaženými převažovali muži. Asi 40 % obětí trpělo edematózní formou onemocnění. Doba trvání onemocnění se pohybovala od 2–3 týdnů s následným úmrtím do dvou let s postupnou rekonvalescencí.
Hlavním etiologickým faktorem alimentární dystrofie je prodloužený (týdny, měsíce) nedostatek kalorií v konzumované potravě. V závislosti na stupni nutričního deficitu se vyvíjí klinický obraz tohoto onemocnění.
Kromě hlavního etiologického faktoru existují i další, které vyplývají z hrozného stavu populace (nervový a emoční stres, chlad, těžká fyzická práce). Infekční onemocnění, zejména střevní, také zvyšují pravděpodobnost rozvoje alimentární dystrofie a zhoršují její průběh.
Při rozvoji alimentární dystrofie jsou důležité nejen kvantitativní, ale i kvalitativní ukazatele stravy, zejména nedostatek bílkovin. Při nedostatku bílkovin a tuků dochází k deficitu esenciálních aminokyselin, mastných kyselin a vitamínů rozpustných v tucích.
Onemocnění alimentární dystrofie lze považovat za klinický projev poruchy homeostázy v důsledku selhání organismu v příjmu mnoha živin v požadovaném množství a kvalitě.
Klinická pozorování ukazují, že pacienti s alimentární dystrofií vykazují známky nedostatečné funkce řady endokrinních žláz – hypofýzy, nadledvinek, pohlavních žláz, štítné žlázy atd. (M. V. Chernorutsky).
Při přetrvávajících nutričních nedostatcích tělo využívá své vlastní zásoby tuků, bílkovin a sacharidů. Je pozorován pokles hladiny krevního cukru až na hypoglykemickou hladinu (25–40 mg %).
Zvyšuje se hladina kyseliny mléčné, v moči se ve zvýšeném množství objevuje aceton a kyselina acetoctová, později klesá pH krve.
U alimentární dystrofie je pozorována celková hypoproteinémie, v krvi převažují globuliny, mění se funkce trávicích žláz. Dochází k nedostatku enzymů, který zesiluje stav tkáňové a orgánové dystrofie v důsledku zhoršené absorpce potravinových produktů a jejich asimilace.
Produkce hormonů žlázami s vnitřní sekrecí je narušena a vzniká hormonální nedostatek.
Nízký obsah bílkovin v tkáňových tekutinách a krvi se změněnou strukturou bílkovin je hlavním faktorem vzniku tkáňového edému, plus zvýšený příjem chloridu sodného s jídlem, narušení metabolismu voda-sůl a zpomalení průtoku krve.
Alimentární dystrofie může být komplikována infekčním onemocněním, které může být příčinou smrti. To má za následek extrémní vyčerpání neuroendokrinního systému.
3. Patologická anatomie
V různých obdobích alimentární dystrofie mohou nastat různé komplikace. První období je charakterizováno malou fokální bronchopneumonií, zejména v chladném období. V dalším období onemocnění se zjišťují známky akutní a chronické úplavice a následně vzniká plicní tuberkulóza.
Mrtvola působí dojmem kostry potažené kůží.
U edematózní formy alimentární dystrofie je pozorována patologická obezita, kůže je bledá, na řezu je patrná opaleskující tekutina šedobílé barvy.
Vnitřní orgány jsou atrofické. Srdce dospělého člověka neváží více než 90 g (normálně v průměru 174 g).
Krevní sraženiny se nacházejí v žilách končetin, což souvisí s nízkou pohyblivostí pacientů. Všechny vnitřní orgány jsou zmenšeny. Nejsou zde žádné tukové zásoby.
4. Klinický obraz
V klinickém obrazu alimentární dystrofie jsou pozorovány tři stupně (stadia) závažnosti onemocnění (M. I. Khvilivitskaya).
První stupeň – výrazné snížení výživy, polakisurie, zvýšená chuť k jídlu, žízeň, zvýšená konzumace kuchyňské soli a někdy sotva znatelné otoky. Pacienti jsou schopni pracovat.
Druhý stupeň – prudký pokles hmotnosti s úplným vymizením tukové tkáně na krku, hrudníku, břiše a hýždích. Spánkové jamky jsou propadlé. Objevuje se celková slabost, rychlá únava a snížená schopnost pracovat. V důsledku podchlazení (tělesná teplota 34 °C) je pociťována zvýšená mrazivost a mění se psychika.
Třetí stupeň alimentární dystrofie – vymizení tuku ve všech orgánech a tkáních. Objevuje se výrazná celková slabost, je pozorována adynamie a apatie, objevuje se hluboká atrofie kosterního svalstva. Kůže je buď suchá a vrásčitá, nebo přetrvávající edém a ascites. Výrazné a přetrvávající změny v psychice. Těžké poruchy chuti k jídlu – od „vlčího hladu“ po úplnou nechutenství, od přetrvávající zácpy až po fekální inkontinenci.
Dochází ke změnám v centrálním a periferním nervovém systému. Rozvíjí se polyneuritida.
Podle klinického obrazu se rozlišují tyto formy onemocnění: kachektická, edematózní a ascitická (pozorováno u edematózní formy). Přechod z jedné formy do druhé je však možný. Objevují se nepříjemné pocity v nohou (parestézie), tupá bolest chodidel, lýtkových svalů a stehenních svalů.
Mnoho pacientů s alimentární dystrofií vykazuje známky parkinsonismu.
Na začátku onemocnění jsou pacienti snadno vznětliví, mohou být agresivní a hrubí. Jak nemoc postupuje, osobnost oběti se rozpadá. Ztráta paměti se zvyšuje. Pocity studu a znechucení zmizí. Postupně nastupuje naprostá lhostejnost a fyzická nehybnost. V této době je možné odmítání potravy a brzy nastává smrt.
Změny v kardiovaskulárním systému jsou charakterizovány snížením velikosti srdce, bradykardií, arteriální a žilní hypotenzí. Srdeční frekvence se zpomaluje na 44–48 tepů za minutu, nachází se difuzní svalové změny: nízké napětí zubů, oploštění T vln, zpomalení intrakardiálního vedení.
Funkce plic je narušena.
Dyspeptické poruchy jsou pozorovány u mnoha pacientů s alimentární dystrofií. Zácpa je bolestivá několik týdnů. Jsou známy případy atonické střevní obstrukce vyžadující urgentní chirurgický zákrok.
Významně je narušena proteinotvorná funkce jater. V těle je nedostatek bílkovin.
5. Histochemické a luminiscenční studie dystrofických procesů
Pojem „dystrofie“ dlouho neměl jasně definovaný obsah. Používal se jak v nozologickém smyslu k označení onemocnění (alimentární dystrofie, neonatální dystrofie), tak v biochemickém smyslu k charakterizaci metabolických poruch v orgánech a tkáních a v morfologickém smyslu jako termín ekvivalentní k termínům „degenerace“, „degenerace“. Zvláštní potíže s tímto konceptem vyvstaly z hlediska biochemie a morfologie. G. F. Lang na základě klinických a morfologických srovnání tvrdil, že pro řadu závažných klinických poruch kontraktilní funkce myokardu, které mají čistě biochemický základ, neexistuje morfologický ekvivalent. V problému myokardiálních dystrofií nastala „morfologická slepá ulička“. Ya. L. Rapoport vkládá morfologický obsah do pojmu „myokardiální dystrofie“.
Široký rozvoj histochemie a elektronové mikroskopie vyřešil rozpor mezi různými interpretacemi pojmu „dystrofie“ a umožnil strukturně dokumentovat metabolické procesy v buňkách a tkáních a jejich poruchy. Pojem „dystrofie“ je tedy konkretizován v určitých morfochemických pojmech. Nastal čas pro vizuální pozorování mnoha metabolických procesů probíhajících v buňkách, a tak byla smazána ostrá hranice mezi morfologií a biochemií.
Dystrofie u dětí je patologický stav, který charakterizuje různé projevy chronických poruch výživy. V tomto případě je narušena nejen trávicí funkce, ale také vstřebávání živin buňkami a tkáněmi lidského těla, metabolismus, životní funkce těla, jeho růst a vývoj.
Dystrofie u dětí je klasifikována jako zvláštní skupina. Podle klasifikace G. N. Speranského a spoluautorů (1945) se rozlišují tři typy dystrofie: hypotrofie, hypostatura a paratrofie. V následujících letech (1969) G. I. Zaitseva a spoluautoři tuto klasifikaci doplnili. Rozlišují typ a stupeň (I, II, III) závažnosti dystrofie, dobu vzniku (dystrofie prenatálního, postnatálního a smíšeného původu), období průběhu (počáteční, progrese a zotavení), konstruují jej podle etiologického principu (exogenní, endogenní, exogenní-endogenní). Pozornost pediatrů se obrací na dystrofie prenatálního původu, které se projevují v prvních dnech života dítěte a jsou charakterizovány opožděním jeho fyzického vývoje. Tento typ dystrofie je v domácí i zahraniční literatuře diskutován pod různými názvy: novorozenecká dystrofie, porodní dystrofie, nízká porodní hmotnost, intrauterinní hypotrofie aj. (1961, WHO). Těžké formy nitroděložní hypotrofie se nazývají neurodystrofie, přičemž se zdůrazňuje jejich původ v centrálním nervovém systému.
6. Etiologie a patogeneze dystrofie u dětí
Na vzniku dystrofií u dětí se podílejí exogenní a endogenní faktory.
К exogenní faktory dystrofie zahrnují:
• alimentární (podkrmování, kvalitativní narušení složení potravy, převaha sacharidů s malým množstvím bílkovin a tuků, nedostatek vitamínů);
• infekce (úplavice, zápal plic atd.);
chyby v péči o dítě.
К endogenních důvodů zahrnout následující:
• abnormality tělesné konstituce dítěte;
• malformace orgánů a systémů (centrální nervový systém, kardiovaskulární systém, gastrointestinální trakt, ledviny, plíce atd.);
• dědičné metabolické poruchy – aminokyseliny, sacharidy, tuky atd.
Patogeneze dystrofie je komplexní. Je pozorováno snížení excitability mozkových buněk a narušena regulační aktivita centrálního nervového systému, což vede k narušení funkcí všech orgánů a systémů, včetně narušení gastrointestinálního traktu. Narušuje se vstřebávání bílkovin, tuků a vitamínů, snižuje se enzymatická energie krve a jsou narušeny procesy asimilace živin buňkami a tkáněmi těla. Rozvíjejí se poruchy příjmu potravy a metabolismu. K udržení životních funkcí organismu se využívají bílkoviny, tuky a sacharidy z jeho vlastních tkání, což vede ke kachexii (vyčerpání).
Při vzniku nitroděložních dystrofií má velký význam výživa matky v těhotenství, může být dostatečná v množství, ale nedostatečná v kvalitě, tedy v obsahu jednotlivých potravinářských výrobků. Pokud matčina strava neobsahuje dostatek bílkovin a minerálních látek, může se dítě narodit se zpomalením růstu a hmotnosti nebo nadváhou v důsledku otoku bez bílkovin. Nízká hmotnost dítěte je spojena s atrofií orgánů a tkání.
Atrofie, která je pozorována u kachexie, je charakterizována zmenšením objemu a velikosti orgánů v důsledku kvalitativních změn v buňkách a tkáních.
V závislosti na příčině atrofie se rozlišují následující typy:
5) v důsledku vystavení fyzikálním, chemickým a mechanickým faktorům.
Současně jsou také pozorovány dystrofické změny v orgánech.
Při kachexii mizí tuková tkáň v epikardu, retroperitoneálním prostoru a perirenální oblasti a pozoruje se difuzní odvápnění kostí doprovázené bolestí.
Podle etiologického znaku se dělí na exogenní kachexie и kachexie endogenního původu.
Nejčastější příčinou exogenní kachexie je nedostatečná výživa z kvantitativního i kvalitativního hlediska. To vede k alimentární dystrofii a alimentární kachexii. Exogenní kachexie zahrnuje otravy arsenem, olovem, rtutí, fluorem a také deficity vitamínů – beri-beri, sprue, pelagra, křivici a nemoc z ozáření rozvíjející se v chronickém stadiu.
Kachexie endogenního původu vzniká u chronických infekčních a parazitárních onemocnění – tuberkulóza, syfilis, chronická malárie, amébóza, trypanozomální onemocnění a některá onemocnění trávicího traktu (striktury jícnu, pylorická stenóza, jaterní cirhóza, onemocnění slinivky břišní). U maligních novotvarů se rozvíjí těžký stupeň kachexie (tzv. rakovinová kachexie). Rakovinný nádor je navíc lapač glukózy, což vede k rozvoji hypoglykémie. Glukóza může být kompenzována pouze glukoneogenezí pomocí nesacharidových sloučenin, včetně aminokyselin. Ale v procesu se ztrácí dusík. Dusík se navíc v těle používá k vybudování samotného nádoru. To vše vede k závažným poruchám homeostázy a metabolismu s rozvojem dystrofických atrofických změn. Narušení homeostázy je základem nádorové kachexie. Endogenní kachexie také zahrnuje vyčerpání rány. Kachexie rány je spojena s resorpcí produktů tkáňového rozpadu a masivní ztrátou bílkovin s výtokem z rány. Něco podobného je pozorováno u chronického pleurálního empyému. Trávicí žlázy atrofují a ztrácí se schopnost trávit potravu. U těžkých srdečních chorob (dekompenzované srdeční vady, předchozí infarkty myokardu) se může vyvinout srdeční kachexie. Kachexie je často důsledkem dysfunkce endokrinních žláz (mono- nebo plurigenitální insuficience) nebo poškození diencefalické oblasti mozku může vést k hypofyzární kachexii.
Ve většině případů pacient nemá podkožní tuk, ochabuje a atrofuje kosterní svaly, paže visí „jako biče“, žaludek je vtažený, oči jsou propadlé, vlasy suché a vypadávají, nehty jsou lámavé, zuby jsou uvolněné a vypadávají, kůže je suchá, ochablá, bez známek turgoru, složená nebo natažená jako mumie. Často je pozorována pigmentace kůže, hemoragie, furunkulóza, uvolněné dásně, stomatitida, zakalení čočky atd. Někdy úbytek hmotnosti dosahuje takového stupně, že pacienti připomínají kostru pokrytou kůží. V některých případech jsou pozorovány otoky a vodnatelnost dutin. Kachexii obvykle provází celková hypotenze, hypotenze kosterního svalstva, prudké snížení cévního tonu a arteriální hypotenze. Pacienti jsou lhostejní k okolí a sami k sobě, jsou ve stavu vyčerpanosti, otupělosti a jejich inteligence je prudce snížena. Obvykle leží, pohybují se obtížně a jejich pohyby jsou pomalé a pomalé. Sexuální funkce prudce klesá a ženy pociťují amenoreu. Často je pozorována oligurie a v edematózní formě polyurie.
7. Duševní poruchy
Duševní poruchy u pacientů s kachexií jsou velmi různorodé. V počátečním stadiu se rozvíjí astenie s převahou dráždivé slabosti (viz výše) a se zhoršováním celkového stavu začíná převládat apatie (necitlivost, lhostejnost). Apatický syndrom je duševní porucha, při které dochází k naprosté duševní prázdnotě, psychické i fyzické adynamii, výjimečné chudobě afektivní sféry až k její úplné blokádě („paralýza emocí“).
Klinika apatického syndromu
Pacienti jsou lhostejní jak k vlastní osobnosti, tak k okolním jevům života. Neexistují žádné touhy, přitažlivosti nebo aspirace. S nejvýraznější hloubkou poškození emočních reakcí, oslabením všech duševních projevů, se rozvíjí stav apatické strnulosti. Zároveň nejsou žádné známky mobilizace pozornosti nebo intelektuálního stresu. Pacient leží na zádech, všechny svalové skupiny jsou uvolněné, oči jsou neustále otevřené, pohled směřuje do prázdna, není na nic fixován. Charakteristická je noční bdělost – „bdělé kóma“ nebo „smrt s otevřenýma očima“ (Jaspers (K. Jaspers)). Při méně výrazném apatickém syndromu jsou pacienti letargičtí, a pokud odpoví, dávají jednoslabičné odpovědi. Vědomí je zachováno, ale pozornost je dezorientovaná.
Konec úvodní části.
obsah
- Kapitola 1. Dystrofie