Achalasia cardia je chronická neuromuskulární patologie trávicího systému, která se vyskytuje u dětí různého věku. Toto onemocnění jícnu je charakterizováno poruchou relaxačního procesu dolního jícnového svěrače (kardie). K tomu dochází na pozadí chronických křečí dolní jícnové trubice, které se nacházejí před vstupem do žaludku, a proto má nemoc jiný název – kardiospasmus. Nadlehlé oblasti se naopak rozšiřují.
Když je diagnostikována achalázie kardie, dolní jícnový svěrač přestane volně procházet bolus potravy do žaludku. Během procesu polykání se svalový prstenec spodní části jícnu neuvolňuje, potrava se zadržuje v trubicovém orgánu trávicího systému, v důsledku čehož se protahuje. Postupem času je expanze jícnové trubice tak významná, že její stěny ztrácejí schopnost peristaltiky, a proto nemohou tlačit bolus potravy do žaludku.
Kvůli zhoršené motilitě se potrava nemůže dostat do žaludku klidně a bez smíchání se žaludeční šťávou je vhazována zpět do úst (reflux). Proces je zvláště výrazný, pokud dítě leží. Velmi často je achalázie kardie u dětí vrozená a má kořeny v genetické predispozici. Patologie obvykle doprovází taková onemocnění, jako jsou:
- Downův syndrom;
- Hirschsprungova choroba;
- Alportův syndrom a další.
Kardiospasmy jsou v praxi pediatrů a dětských gastroenterologů extrémně vzácné – pouze 3-5% klinických případů mezi ostatními patologiemi trávicího traktu.
Onemocnění se může rozvinout v jakémkoli věku, ale nejčastěji se objevuje u mladých pacientů nad pět let. V některých případech se také vyskytují vrozené varianty patologického procesu.
Klasifikace
V celosvětové gastroenterologické praxi se používají téměř 2 desítky různých klasifikací achalázie jícnu. Za prvé, tato patologie je rozdělena na primární, idiopatickou a sekundární, stejně jako symptomatickou.
V závislosti na dostupných radiologických příznacích se achalázie kardie dělí na 2 typy.
- První typ. Distální úsek jícnu je středně zúžený a zároveň dochází k dystrofii a hypertrofii jeho kruhových svalů. Dilatace jícnu je také mírná. Expanzní plocha má oválný nebo válcový tvar.
- Druhý typ. Distální segment je výrazně zúžený, jeho svalová membrána prošla atrofií a obsahuje vrstvy pojivové tkáně. Nad tímto úsekem je jícen výrazně rozšířen a celkově má tvar S.
Achalázie prvního typu se může vyvinout do druhého a v některých klinických případech mezi nimi existují střední formy.
Kromě toho je obvyklé rozlišovat několik fází v průběhu patologie. Tato klasifikace je v klinické praxi nejžádanější, protože se používá k výběru léčby, která je nejvhodnější pro malého pacienta. Existují čtyři fáze achalázie.
- Funkční. Je charakterizována dočasnými zpožděními v průchodu bolusu potravy jícnem, ke kterým dochází v důsledku krátkodobých kardiospasmů při polykání a zvýšení tonusu stěn tubulárního orgánu trávicího systému. V této fázi nedochází k rozšíření jícnu.
- Počáteční. Tonus kardie je trvale zvýšený a při polykání je výrazně narušena jeho relaxace. Kromě toho je v oblasti mírně nad konstantním funkčním spasmem kardie zaznamenána mírná expanze jícnu.
- Progresivní. V distální části jícnu je zaznamenán výskyt jizevnatých změn, což vede ke stenóze (ostrému zúžení) a výraznému (přibližně 2krát) rozšíření překrývajícího se úseku.
- Závěrem. Zvýrazňují se jizvavé změny v tubulárním trávicím orgánu spolu s jeho rozšířením. Navíc se přidává jeho esovitá deformace a vznikají komplikace v podobě paraesofagitidy a ezofagitidy.
Příčiny
Dosud nebyla zjištěna příčina achalázie kardie. Hlavní podíl na jejím vzniku odborníci připisují kompresi srdečního úseku jícnu bráničními crura, které jsou ve stavu spasmu. To však nezískalo klinický důkaz, protože u dětí s achalázií dysfagie nemizí s paralýzou bránice a chirurgické odstranění bránice nevykazuje očekávaný efekt nebo je zcela neúčinné. V gastroenterologické praxi existuje několik teorií o vzniku tohoto onemocnění.
- Autoimunitní. Vychází ze skutečnosti, že pacienti s kardiospasmem mají často v anamnéze autoimunitní onemocnění.
- Infekční. Odborníci zvažují možnost rozvoje achalázie kardie na pozadí infekce virem spalniček nebo herpesu.
- Genetický. Vychází z toho, co mají pacienti.
- Genetický. Děti s Downovým syndromem mají vyšší riziko rozvoje achalázie kardie. Jsou přibližně 200krát vyšší než v běžné populaci.
Odborníci se také domnívají, že předpokladem pro rozvoj achalázie u dětí jsou chronické zánětlivé procesy v hilových lymfatických uzlinách, plicích nebo mediastinu, které vyvolávají rozvoj neuritis bloudivého nervu.
Příznaky achalázie jícnu
Achalázie jícnu u dětí začíná nepozorovaně. První příznaky nepřitahují pozornost rodičů, a proto okamžitě nevyhledají pomoc odborníka. Abychom nezmeškali začátek vývoje patologického procesu, stojí za to věnovat pozornost výskytu následujících příznaků:
- časté zvracení nestráveného jídla;
- nepříjemný zápach z úst (zatuchlé, hnijící jídlo);
- silná bolest při polykání, lokalizovaná v retrosternální oblasti;
- přetrvávající nachlazení;
- nízký hemoglobin;
- noční kašel.
Dítě se dusí tím, že dolní jícnový svěrač zůstává uzavřený a nedostatečná peristaltika jeho stěn. Na počátku patologického procesu v kojeneckém věku si matka všimne, že dítě při krmení regurgituje nesražené mléko bez obsahu žaludku. Pokud se tyto příznaky neřeší a léčba není zahájena, brzy se rozvinou do triády příznaků charakteristických pro achalázii: regurgitace, dysfagie, bolest. Stojí za zmínku podrobněji.
- Dysfagie (potíže s polykáním). Toto je hlavní příznak achalázie. Zpočátku je dysfagie charakterizována slabou, nestálou povahou, ale postupně se začíná zvyšovat a zesiluje při emočním stresu. Polotekutou a tekutou potravu miminko polyká lépe než tuhou, potíže s polykacím reflexem se však neprojevují hned, ale 2-4 vteřiny po doušku; Aby se usnadnilo polykání, dítě se snaží s jídlem vypít hodně tekutiny.
- Regurgitace (regurgitace) je pasivní vstup obsahu jícnu do dutiny ústní, který se skládá z nestrávené potravy snězené před několika hodinami nebo slizniční tekutiny. Typicky se regurgitace zvyšuje poté, co dítě sní poměrně velké množství jídla, v noci, když je ve vodorovné poloze (syndrom mokrého polštáře) nebo při předklonu.
- Retrosternální bolesti mají různou povahu. Mohou být spojeny se spasmem svalů jícnu, ale u většiny dětí s achalázií se bolest objeví po vstupu potravy do jícnu a zmizí poté, co se dostane do žaludku nebo je regurgitována.
Celkový stav dětí s anamnézou achalázie se postupně zhoršuje, vzniká nedostatek vitamínů a klesá hmotnost. Chronická podvýživa může vyvolat rozvoj anémie a opožděný fyzický vývoj.
diagnostika
Nejprve lékař zjistí od rodičů dítěte specifické rysy vývoje onemocnění. Specialistu bude zajímat řada otázek:
- v souvislosti s tím, co a kdy se objevily kardiospasmy;
- jaké byly první příznaky, které vyvolaly obavy;
- existují nějaká doprovodná onemocnění;
- jaké léky dítě užívalo a jak byly účinné.
Po odběru anamnézy lékař předepisuje diagnostický test pro každé dítě individuálně. Hlavní akce budou:
- obecný krevní test;
- koagulogram k určení úrovně srážení krve;
- obecná a denní analýza moči;
- RTG snímek s kontrastem ukazuje zakřivení jícnu ve tvaru S a jeho dilataci;
- esophagogastroduodenoscopy (EGDS), která umožňuje určit rozsah dilatace jícnu a vyloučit pseudoachalázii;
- manometrie, která umožňuje lékaři posoudit fungování jícnu, vnitřní tlak a kontrakci stěn.
Diferenciální diagnostika se také provádí k rozlišení achalázie od onemocnění, která jsou doprovázena obstrukcí jícnu: maligní a benigní novotvary, stejně jako méně časté difuzní spasmy nebo spastické procesy jiného původu.
Léčba
Protokol léčby přímo závisí na celkovém stavu a věku dítěte, stupni vývoje patologie, přítomnosti nebo nepřítomnosti komplikací. Terapie zahrnuje několik směrů.
- Drogová terapie. Je zaměřena na normalizaci peristaltiky a snížení intraabdominálního tlaku. K tomu lékař vybírá léky pro malého pacienta individuálně na základě diagnostických výsledků.
- Provoz. Chirurgická intervence se provádí k rozšíření lumen jícnu a regulaci fungování kardie. K tomu je instalován speciální balónek a svaly svěrače jsou chirurgicky odděleny.
Úplně zbavit malého pacienta achalázie není možné. Po operaci většinou nastává dlouhodobá remise, která obvykle trvá 5-10 let. Aby remise trvala co nejdéle, musí dítě po propuštění dodržovat doporučení lékaře a jednou ročně podstoupit screeningovou diagnostiku.
Odborný posudek lékaře
Achalázie jícnu je vážná patologie. Pokud není onemocnění zjištěno včas a není poskytnuta léčba, dítě začne pociťovat ztenčení stěn jícnu, možné oddělení submukózní vrstvy a výskyt divertiklů v ní. Je možné, že plíce mohou být poškozeny kvůli částečkám potravy, které se dostanou do dýchacího traktu, když je vržen zpět. Ale nejzávažnější komplikací pro dítě může být pneumoperikarditida, hnisavá perikarditida nebo rakovina. Po 15 letech nemoci je rozvoj onkologického procesu v jícnu přibližně 30–50krát vyšší než u běžné populace. Včasná léčba achalázie jícnu u dětí je považována za velmi důležitou, protože nedostatek včasné lékařské péče vede k narušení růstu dítěte a nedostatku výživy (nedostatek nutričních složek pro normální vývoj dítěte).
Gubarev Viktor Iljič
Dětský chirurg, dětský urolog-androlog, operační specialista, Ph.D.
Prevence
Pro tuto patologii neexistuje žádná specifická prevence. Preventivní opatření jsou zaměřena na prevenci rozvoje komplikací. Rodičům ohrožených dětí nebo dětí, které podstoupily léčbu, se doporučuje sledovat:
- režim krmení – dítě by mělo jíst často a v malých porcích;
- speciální strava – smažená, tučná, slaná a kořeněná jídla, stejně jako rychlé občerstvení, by měla být zcela vyloučena z dětského menu;
- pravidla pro stravování – veškeré jídlo musí být před spolknutím důkladně rozžvýkáno;
- trávit více času venku aktivními aktivitami (venkovní hry, jízda na kolečkových bruslích, jízda na kole, plavání atd.);
- dodržovat denní režim.
Rodičům se také doporučuje, aby zapomněli na špatné návyky kvůli svému dítěti a nedovolili domácí skandály.
Rehabilitace
Po operaci zůstane dítě 2-3 dny pod 2hodinovým lékařským dohledem. V den operace budete moci pít a následující den jíst tekutou stravu. Strava bude postupně rozšiřována. Kontrolní vyšetření malého pacienta je naplánováno 3-XNUMX týdny po operaci. Úplné zotavení bude trvat přibližně stejně dlouho. V budoucnu, rok po operaci, se doporučuje absolvovat endoskopické vyšetření. To umožní včasné odhalení případných dysplastických změn v jícnu.