Defekty se podle lokalizace a vzniku dělí na primární, sekundární defekty mezisíňového septa a defekty venózního sinu.
Vady mohou mít různý tvar a velikost (až do úplné absence přepážky a vytvoření jediné síně), mohou být jednotlivé i vícečetné, mohou být jedinou srdeční vadou nebo mohou být součástí složitějších srdečních vad (otevřená AV kanál, abnormální drenáž plicních žil atd.).
Co dělat, když lékaři vašemu novorozenci diagnostikovali defekt síňového septa? Uzavře se závada sama nebo je potřeba ji opravit? Je známo, že aby uzávěr defektu byl co nejúspěšnější, musí být proveden v raném dětství, jinak hrozí nevratné změny na plicích, srdci a játrech. A dítě bude muset s následky nesprávného nebo nekompetentního zacházení žít celý život.
Rodiče by proto měli získat co nejvíce informací o PAS u dětí, dozvědět se o metodách diagnostiky a léčby defektu síňového septa, aby se mohli co nejlépe rozhodnout.
Co je ASD u dětí?
Na rozdíl od defektu komorového septa se defekt septa síní nikdy sám neuzavře. Proto je jednou z nejčastějších vrozených vad diagnostikovaných u dětí starších tří let. Defekt síňového septa se vyskytuje s frekvencí 3–20 % všech případů vrozených srdečních vad. Defekt může být velmi malý nebo může spočívat v úplné absenci přepážky mezi levou a pravou síní.
V případě těžkého defektu se krev z levé síně (nasycená kyslíkem) opět dostává do pravé síně a opět prochází plícemi – ačkoliv z nich již nemůže získat další kyslík – snižuje se tak účinnost krevního oběhu a vzniká zbytečný stres pro srdce a plíce.
Typy PAS u dětí
Defekty síňového septa se tvoří v embryonálním období v důsledku narušeného vývoje primární nebo sekundární mezisíňové přepážky. V závislosti na lokalizaci defektu se uvažuje o několika typech PAS u dětí. Nejběžnější jsou:
- defekty septa, kdy se otvor nachází uprostřed mezisíňového septa.
- defekty žilního sinu lokalizované v horní části (u tohoto typu defektu často dochází k porušení struktury plicních žil – abnormální drenáž, to znamená, že plicní žíly proudí do horní duté žíly).
- Primární defekty septa jsou otvory umístěné ve spodní části septa (v některých případech postihují i hrbolky chlopně – mitrální nebo trikuspidální – a dokonce i mezikomorovou přepážku).
Pokud se tato vada neléčí, s přibývajícím věkem dítěte s PAS mohou nastat nevratné změny v orgánech, jako jsou plíce, srdce a játra.
Chirurgie k uzavření otvoru je jedinou léčbou defektu síňového septa. Obvykle se plánuje na věk 3 až 6 let, bez prodlení, dokud se nerozvinou možné komplikace. A čím zkušenější je kardiochirurg, tím úspěšnější bude chirurgický zákrok.
Předoperační diagnostika PAS
Naslouchání: při poslechu srdce lékař zřetelně slyší charakteristický systolický šelest, který umožňuje diagnostikovat defekt síňového septa. Hluk není hlasitý ani hrubý, jako u některých jiných vad.
Echokardiografie — hlavní diagnostický nástroj. Umožňuje vizualizaci ASD, určení jeho umístění a určení směru, kterým je krev shuntována otvorem (tj. směr shuntu).
Elektrokardiogram umožňuje určit, zda došlo k přetížení způsobenému defektem síňového septa.
rentgenový snímek ukazuje, zda v plicích došlo k patologickým změnám v důsledku zvýšeného tlaku v nich.
Typy léčby defektu síňového septa
Metoda léčby je vybrána individuálně pro každého pacienta. Faktory jako:
- věk pacienta,
- celkový zdravotní stav a anamnézu dítěte;
- typ DMPP;
- reakce dítěte na léky, procedury a léčby;
- prognóza dalšího průběhu onemocnění;
- preference rodičů a rodinných příslušníků.
Díky individuálnímu přístupu se výrazně snižuje počet komplikací po operaci uzávěru ASD u dětí.
Typy operací opravy defektu síňového septa
- otevřená operace srdce.
Při operaci na otevřeném srdci se pacient umístí na stroj srdce-plíce, po kterém se defekt (pokud nepřesahuje 1.2 cm) sešije. Větší vady jsou uzavřeny záplatou.
- minimálně invazivní metoda léčby defektu síňového septa.
Není to tak dávno, co byla vyvinuta zásadně nová, minimálně invazivní metoda pro léčbu defektu síňového septa, která umožňuje vyhnout se otevřené operaci srdce. Tato metoda se nazývá endovaskulární a spočívá v tom, že pomocí katétru zavedeného punkcí ve stehenní žíle se k otvoru přivede speciální přístroj, okluzor, který defekt uzavře. Tento postup trvá mnohem méně času, způsobuje pacientům mnohem menší trauma a nepohodlí a nevyžaduje celkovou anestezii. Pár dní po takové operaci už může dítě vést normální život. Ne každý pacient je však vhodným kandidátem na tento postup. Kontraindikací k operaci je například rozvoj zvýšeného tlaku v plicních cévách a výtok krve otvorem z pravé síně do levé.
Léčba ASD u dětí: po operaci
Při včasné léčbě většina mladých pacientů nepociťuje závažné příznaky vady ani její komplikace a má vynikající prognózu zdravé budoucnosti.
Co jsou defekty síňového septa?
Defekty síňového septa (ASD) jsou skupinou vrozených srdečních vad (CHD) charakterizovaných přítomností abnormální komunikace mezi dvěma síněmi. Normálně jsou komory pravé a levé části srdce odděleny hermeticky uzavřenými přepážkami. Při ASD se v důsledku vývojové poruchy vytvoří v přepážce jeden nebo více otvorů.
ASD se liší velikostí (od malého otvoru až po úplnou absenci mezisíňového septa – jedna síň), lokalizací a počtem defektů (od jednoho po více).
ASD je hemodynamicky kompenzovaný defekt s dlouhým časovým úsekem. Závažnost jejích projevů závisí na velikosti a lokalizaci defektu, dále na délce trvání ASD a rozvoji komplikací. Děti se sekundární PAS a malým krevním zkratem se vyvíjejí normálně, nestěžují si a dlouhodobě si udržují vysokou fyzickou výkonnost, první příznaky se začínají objevovat ve třetí dekádě života.
U středních a velkých vad mohou být první známky vrozené srdeční vady zjištěny již v prvních šesti měsících života v podobě přetrvávající bledosti, opožděného fyzického vývoje a nedostatečného přibírání na váze. V důsledku přetížení plic velkým objemem krve je sklon k častým onemocněním dýchacích cest, zejména bronchitidě a zápalu plic. Kvůli krádeži velkého okruhu krevního oběhu vypadají pacienti bledí, zaostávají ve fyzickém vývoji, jsou náchylní k závratím a mdlobám.
Většina pacientů se nedožije 40 let a ti, kteří přežijí, se do 50 let stanou invalidní. Hlavní příčinou úmrtí pacientů s dlouhotrvající PAS je rozvoj srdečního selhání a poruchy srdečního rytmu. Situace je obtížnější v přítomnosti primární ASD. V tomto případě dochází k rychlejšímu rozvoji plicní hypertenze a častá kombinace vady s jinými vrozenými srdečními vadami a mimokardiálními anomáliemi urychluje rozvoj srdečního selhání. Bezprostřední příčinou smrti jsou těžké virové infekce a opakující se zápaly plic.
Existují dvě hlavní metody korekce této patologie: otevřená srdeční chirurgie s použitím umělé cirkulace a endovaskulární uzávěr ASD. Posledně jmenovaná metoda je progresivnější, méně invazivní (provádí se malým vpichem v oblasti stehna), v určitých případech ji lze provést pouze v lokální anestezii a je doprovázena zkrácením doby hospitalizace.
Podstata postupu je následující: katétr se zavede přes femorální žílu do oblasti levé síně, poté se do oblasti ASD dodá speciální okluzor (síťová náplast sestávající ze dvou disků) a poté se toto zařízení otevře. Jeden z kotoučů se otevírá ze strany levé síně, druhý ze strany pravé. Je prokázáno, že pokud po zákroku zůstane malé prokrvení mezi síněmi, v nejbližších dnech zmizí. Pacient může být propuštěn téměř druhý den.
Jaké je nebezpečí patologie?
Na první pohled se může zdát, že uzávěr defektu septa síní není urgentní výkon. Ve skutečnosti úseky pravé strany srdce v průběhu času nesou zvýšenou zátěž, zvětšují se; Výsledkem je srdeční selhání a arytmie, dušnost, neustálá únava, otoky a nepohodlí v oblasti hrudníku. Mohou vést k rozvoji chronických onemocnění.
Nadměrnou zátěží trpí i plicní tepna, kde začíná plicní oběh. To vede k bronchopulmonálním onemocněním. Ve zvlášť obtížných případech může dojít k rozvoji plicní vaskulární sklerózy – nevratné změny, která již není léčitelná a je kontraindikací k uzavření defektu. Proto je důležité zahájit diagnostiku a léčbu včas, bez čekání na komplikace ze srdce a dýchacího systému.
U zdravých lidí je v přepážce také otvor nazývaný foramen ovale, což je malá mezera mezi síněmi. Vzniká v období embryonálního vývoje a u některých lidí zůstává až do dospělosti. Pokud nejsou žádné nepříjemné příznaky, pak okno, které přetrvává do dospělosti, nevyžaduje léčbu a není považováno za nemoc. Ale ve vzácných případech může způsobit vaskulární patologie – v takovém případě je nutná chirurgická léčba.
Endovaskulární léčba srdečních vad je nejmodernější operací, která umožňuje uzavření defektu septa. Pokud nenastanou komplikace, doporučuje se operaci provést do 7 let věku. Při pozdějším odhalení vady se doporučuje léčba bez ohledu na věk. Pokud se příznaky zvýší, lze operaci provést i u velmi malých dětí.
Výhody endovaskulární techniky
Endovaskulární způsob uzavření defektu má výhodu oproti operaci sutury ASD. Ten vyžaduje umělou podporu krevního oběhu během operace, má více kontraindikací a významnou rehabilitační dobu. I přes to, že se chirurgická léčba v praxi pevně usadila a používá se již dlouhou dobu, ustupuje v současnosti endovaskulární metodě.