Anomálie vývoje ledvin je jakákoliv vrozená vada orgánu, která ovlivňuje stavbu, umístění, množství, velikost ledviny, vyvíjející se v embryonálním období. Na vznik anomálií má vliv dostatečné množství faktorů, a to: kouření, konzumace alkoholu, extragenitální patologie a dědičnost matky, ionizující záření, infekční složka, Rh-konflikt a řada dalších.
Všechny anomálie ledvin jsou rozděleny do následujících podtypů:
- strukturální anomálie
- lokalizační anomálie
- množstevní anomálie
- velikostní anomálie
Anomálie tvaru ledvin
Lobulární ledvina (syn.: embryonální ledvina) – zachování infantilní lobulace ledviny. Hranice lalůčků jsou jasně viditelné.
Srostlá ledvina – mohou být symetrické a asymetrické. Ledviny mohou srůstat společně na horním, dolním a opačném pólu. Téměř všechny srostlé ledviny jsou mírně ektopické.
A) Ledviny ve tvaru sušenky – výsledek fúze pravé a levé ledviny na mediálních okrajích. Renální pánvička a močovody jsou oddělené.
B) Podkova ledvina – varianta srůstu ledvin dolními nebo horními póly. Druhá možnost je velmi vzácná.
C) Ledvina ve tvaru I – asymetrické srůstání horního pólu jedné ledviny a dolního pólu druhé, při kterém se podélné osy ledvin shodují.
G) Ledvina ve tvaru L – spodní pól jedné ledviny srůstá v pravém úhlu se spodním pólem druhé, podélné osy ledvin jsou na sebe kolmé.
D) Ledvina ve tvaru S – splynutí dolního pólu jedné ledviny s horním pólem druhé, kdy ledvinný hilum směřuje opačným směrem.
E) Ledvina je křížováя (syn.: ledvina ve tvaru X) – její výskyt se vysvětluje spojením a splynutím středních úseků metanefrogenní tkáně na obou stranách.
Ultrazvuk ledvin. Odhaluje anomálie v množství a poloze a umožňuje podezření na dysplazii ledvin. Dopplerografie ukazuje stav ledvinových cév, protože jejich abnormální vývoj také doprovází různé anomálie.
Rýže. Lobulární ledvina: povrch je laločnatý, více vrstev parenchymu dává vnitřní struktuře ledviny laločnatý vzhled.
Rýže. Systém. Lobulární ledvina: povrch je laločnatý, více vrstev parenchymu dává vnitřní struktuře ledviny laločnatý vzhled.
Rýže. Podkovovitá ledvina: pravá a levá polovina ledviny jsou na spodních pólech srostlé pomocí šíje; kontury jsou hladké, parenchym homogenní, ledvinná pánvička není dilatovaná.
Rýže. Systém. Podkovovitá ledvina: pravá a levá polovina ledviny jsou na spodních pólech srostlé pomocí šíje; kontury jsou hladké, parenchym homogenní, ledvinná pánvička není dilatovaná.
Rýže. Ledvina ve tvaru L: obě ledviny jsou zobrazeny vlevo, levá ledvina je srostlá na dolním pólu s horním pólem pravé ledviny v téměř pravém úhlu; kontury jsou hladké, parenchym normální echogenity, dutiny nejsou dilatované.
Rýže. Systém. Ledvina ve tvaru L: obě ledviny jsou zobrazeny vlevo, levá ledvina je srostlá na dolním pólu s horním pólem pravé ledviny v téměř pravém úhlu; kontury jsou hladké, parenchym normální echogenity, dutiny nejsou dilatované.
RTG. Vylučovací urografie hodnotí močové funkce, strukturu ledvinné pánvičky a kalichů a může indikovat známky hydronefrózy i kvantitativní abnormality. Kromě toho se provádí CT a MRI, pokud jsou výsledky ultrazvuku nejednoznačné a je-li podezření na polycystické onemocnění.
Rýže. Podkovová ledvina
Rýže. A – ledviny ve tvaru S a B – ve tvaru L
Anomálie v počtu a velikosti nebo objemu ledvin
1. Renální ageneze (syn.: arenie) je úplná absence ledviny. Může být jednostranný nebo oboustranný. V 93.1 % případů chybí močovody, ve 42 % –
močový měchýř, v 10 % – močová trubice. Renální tepny chybí nebo jsou hypoplastické. Při jednostranném procesu může být druhá ledvina
hypoplastické, ektopické, zdvojené nebo normálně vyvinuté.
2. Hypoplazie ledvin – redukce hmoty ledvin o více než 1/2 při jednostranném poškození a o 1/3 při oboustranném poškození, snížení
počet šálků na 5 nebo méně (norma je 8-10).
3. Aplastická ledvina (syn.: renální aplazie) – přítomnost (obvykle na jedné straně) pouze rudimentu ledviny bez glomerulů, ledvinné pánvičky nebo močovodu.
4. Pomocná ledvina (syn.: třetí ledvina) – další ledvina normální stavby s odděleným vylučovacím a cévním systémem.
Obvykle je menší a nachází se níže než normálně (v ilické oblasti, v pánvi, před stydkou symfýzou). Vyvíjí se v důsledku
štěpení nefrogenního blastému nebo vzniká z tkáně samostatného metanefrotického blastému.
5. Dvojitá ledvina (syn.: bifurkovaná ledvina) – rozdělení ledviny, méně často obou ledvin, na dvě části tenkou vrstvou vaziva.
Výskyt je spojen se současným růstem dvou močovodů ze dvou ureterálních výběžků nefrogenního blastému nebo štěpením
jediný ureterický klíček. Může být jednostranný (častěji) nebo oboustranný.
Existují 2 formy:
A) v kombinaci se zdvojením močovodu,
B) bez zdvojení močovodu.
V kombinaci s paličkami prstů je diagnostikován Allemanův syndrom.
Rýže. Ageneze levé ledviny
Rýže. Hypoplazie pravé ledviny
Rýže. Aplazie levé ledviny. Translumbální aortogram
Anomálie v postavení a orientaci ledvin
Dystopie (ektopie) ledvin – abnormální postavení ledvin
Existuje několik forem:
A) Dystopie zkřížených ledvin (syn.: heterolaterální renální dystopie) – ledvina je posunuta za střední čáru s křížením močovodů.
B) Jednoduchá renální dystopie (syn.: homolaterální renální dystopie) – ledvina se nachází na stejné straně, ale na neobvyklém místě. Může být jednostranný nebo oboustranný, často doprovázený ektopií ureterálního ústí. V závislosti na umístění ledvin existují:
1) hrudní renální dystopie (syn.: hrudní ledvina, supradiafragmatická renální dystopie)
2) dystopie bederních ledvin (syn.: bederní ledvina)
3) dystopie ilické ledviny (syn.: ilická ledvina)
4) dystopie pánevní ledviny (syn.: pánevní ledvina)
Rýže. Zdvojení ledvin. A – zdvojení ledvinné pánvičky, B – zdvojení ledvinových cév, C – úplné zdvojení ledviny
Rýže. Duplikace ledvin
Rýže. Dystopie levé ledviny. Retrográdní pyelogram
Anomálie ve struktuře (diferenciaci) parenchymu ledvin
Hydronefróza (syn.: hydrokéla ledvinových kalichů, kalichová cysta) je vzácná anomálie. Má oválný nebo kulatý tvar. Jeho průměr je od 0.5 do 2 cm. Vznik cyst je způsoben stenózou krčku malého kalichu, která vede k rozšíření jeho distálního úseku. Příčinou cysty může být dysfunkce svalového svěrače krčku kalíšku.
Renální dysplazie – skupina nejčastějších defektů, charakterizovaných porušením diferenciace nefrogenní tkáně s perzistencí embryonálních struktur. Dysplazie ledvin může být podle morfologických projevů jednoduchá a cystická, podle lokalizace procesu – kortikální, medulární a kortikomedulární, podle prevalence – fokální, segmentální a totální, jednostranná a oboustranná.
Dvojitá ledvinová pánvička – přítomnost dvou ledvinových pánví, které spolu nekomunikují a které přecházejí do částečně nebo úplně zdvojeného močovodu, ve dvojité ledvině.
Rýže. Multicystická choroba ledvin (multicystická dysplazie) je vrozená anomálie vývoje ledvin, při které je renální tkáň nahrazena mnohočetnými cystickými útvary různého průměru, přičemž funkce ledvin chybí. Velikost multicystických ledvin se pohybuje od několika centimetrů až po obrovské ledviny, které zabírají polovinu břicha.
Léčba vývojových anomálií ledvin
Polycystická. Klinický průběh polycystické choroby ledvin závisí na závažnosti a prevalenci cystické dysplazie, stejně jako na množství funkčního renálního parenchymu. Léčba této kategorie pacientů je převážně symptomatická.
Multicystické onemocnění. Dynamická laboratorní a sonografická kontrola. Operace – nefroureterektomie za přítomnosti komplikací.
Solitární cysty ledvin. Indikace k chirurgické léčbě cyst jsou přidání komplikací: zrychlený růst cysty, renální hypertenze, zánět. Transkutánní punkce cysty pod ultrazvukovou kontrolou + podání sklerotizačního prostředku. Nefrektomie – dle přísných indikací (velká cysta s nefunkční ledvinnou tkání).
Zdvojení ledvin (240 případů dle chirurgického oddělení). Dynamické pozorování (monitorování moči a krevních testů, ultrazvuk) a/nebo antibakteriální léčba pyelonefritidy. Heminefroureterektomie – u 7,5 % pacientů. Ureterokektomie u 1,25 % pacientů. Samostatná transvezikální transplantace ureteru 0,8 % dětí.
Závěry
- 1. Multivariance malformací ledvin vyžaduje hloubkové vyšetření pacientů pomocí vysoce informativních diagnostických metod.
- 2. Indikací k chirurgické léčbě je komplikovaný průběh patologického procesu.
- 3. Časné operace podporují adekvátní morfofunkční vývoj ledviny
- 4. Kompletní a včasné vyšetření a léčba dětí s urologickou patologií má příznivý vliv na reprodukční zdraví