Agranulocytóza je závažná patologie hematopoetického systému způsobená prudkým poklesem počtu polymorfonukleárních leukocytů (kvůli vnitřní struktuře se jim také říká granulocyty). Onemocnění je způsobeno řadou exogenních i endogenních faktorů. Její příznaky se mohou objevit v jakémkoli věku, včetně novorozenců. Agranulocytóza ovlivňuje stav všech systémů, protože nedostatek těchto formovaných prvků krve přímo ovlivňuje obranyschopnost těla. Agranulocytóza
Co jsou granulocyty a jaká je jejich role v životních funkcích těla?
- krevní destičky, které jsou „odpovědné“ za koagulaci a viskozitu;
- červené krvinky, sestávající převážně z hemoglobinu, jejich funkcí je transport kyslíku;
- leukocyty, s jejich pomocí se provádějí různé imunitní reakce, které poskytují ochranu těla před vlivem patogenní flóry a dalších faktorů životního prostředí.
Existují dva typy leukocytů. Jedná se o lymfocyty a monocyty, které ve své struktuře neobsahují specifická granula, proto se nazývají agranulocyty. Další skupina, početnější, vzhledem ke zvláštnostem její struktury, se nazývá granulární leukocyty (nebo granulocyty). Představují ji neutrofily, bazofily a eozinofily, liší se barvou, získanou po jejich barvení anilinovými sloučeninami a jejich funkcemi. K tvorbě těchto prvků dochází v kostní dřeni a ukládání se vyskytuje ve stěnách cév plic a sleziny.
Podíl neutrofilů je přibližně 55–70 % z celkového počtu leukocytů. Hrají hlavní roli v ochraně těla před virovou, bakteriální nebo plísňovou flórou. Tyto buňky „fungují“ na principu fagocytózy, pohlcují cizí tělesa a ničí je pomocí speciálních enzymů. Právě zbytky neutrofilů tvoří významnou část hnisavého obsahu rány. Kromě toho produkují lysozym, který má antimikrobiální aktivitu, a interferon, hlavní složku antivirové ochrany.
Taková tělíska cirkulují po celém těle s krví, ale jsou schopna proniknout stěnami cév a soustředit se v místě zánětu. Jejich životnost je asi 10 dní. Neutrofily jsou pak zničeny ve slezině. Agranulocytóza a leukopenie představují pokles počtu polymorfních leukocytů. V prvním případě jsou změny v krvi poměrně mírné.
Agranulocytóza je vážný stav, při kterém hladina neutrofilů v krvi prudce klesá, čímž se tělo stává náchylnější k infekcím. Lékaři zdůrazňují, že onemocnění může být způsobeno různými faktory, včetně vedlejších účinků léků, autoimunitních poruch a infekčních onemocnění. Odborníci upozorňují na důležitost včasné diagnózy a včasné léčby, protože pokročilé případy mohou vést k vážným komplikacím. Léčba agranulocytózy často zahrnuje vysazení škodlivých léků, užívání antibiotik a v některých případech hormonální léčbu. Lékaři také doporučují pravidelné sledování počtu bílých krvinek a preventivní opatření k prevenci infekcí. Klíčovou roli při zvládání tohoto stavu hraje prevence a včasné doporučení ke specialistům.
Příčiny a mechanismus rozvoje agranulocytózy
- Myelotoxická agranulocytóza se může vyvinout v důsledku poruchy syntézy krevních elementů přímo v kostní dřeni. Příčinou takové patologie je leukémie, metastázy z jiných maligních novotvarů, expozice toxinům (jako jsou fenolické sloučeniny, soli arsenu nebo rtuti), vliv ionizujícího záření a radiační terapie, dlouhodobé užívání cytostatik;
- Imunitní agranulocytóza se zase dělí do dvou skupin. První je autoimunitní, ke které dochází, když se tvoří protilátky proti vlastním krvinkám. To může být příznakem a důsledkem onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes, tyreoiditida, revmatoidní artritida a další podobné poruchy. Agranulocytóza vyvolaná léky (haptenová agranulocytóza) je způsobena dlouhodobou léčbou některými léky. Na vnější straně membrán granulocytů se usazují tzv. hapteny, které vedou k destrukci buněk. Tento účinek vyvolávají antibiotika ze skupiny makrolidů nebo antimikrobiální sulfonamidy, analgin, léky na léčbu tuberkulózní infekce, barbituráty, neuroleptika, antikonvulziva, antidepresiva, léky inhibující syntézu hormonů štítné žlázy;
- pravá agranulocytóza (idiopatická), jejíž příčiny nejsou plně objasněny.
Kromě toho je onemocnění způsobeno infekcemi, jako je mononukleóza, CMV (cytomegalovirus), různé typy hepatitidy a břišní tyfus. Podobné změny v krevním obrazu jsou charakteristické pro aplastickou a jiné typy anémie. Agranulocytóza u starších dětí je pozorována z jednoho z výše uvedených důvodů. U novorozenců se však toto onemocnění může objevit v důsledku genetických vad (Kostmannův syndrom).
Klinický obraz
Příznaky agranulocytózy jsou způsobeny prudkým poklesem počtu buněk odpovědných za přiměřenou imunitní odpověď těla na různé faktory. Kromě toho také inhibují rozvoj oportunní flóry, což jsou mikroorganismy, které se normálně vyskytují na sliznicích ústní a nosní dutiny, gastrointestinálního traktu a urogenitálního systému. V nepřítomnosti neutrofilů, které by bránily jejich šíření, se začnou množit bakterie, které způsobují infekce různých lokalizací. Ve většině případů agranulocytóza způsobuje zvracení a poruchy střev, doprovázené ulcerativními lézemi žaludku a střevních stěn, a někdy to může způsobit penetrující krvácení. A také následující příznaky:
- orální léze, jako je gingivitida, stomatitida, vředy na dásních a patře, tváře;
- výskyt nebo exacerbace chronické tonzilitidy, faryngitidy;
- infekční onemocnění jater s výskytem příznaků žloutenky;
- zánětlivý proces v orgánech genitourinárního systému, který se projevuje jako bolest v podbřišku, horečka a nepohodlí při močení (podobný klinický obraz se může častěji vyvinout u žen).
Akutní snížení obranyschopnosti organismu se projevuje častými akutními respiračními virovými infekcemi, končícími bakteriálními komplikacemi. U dětí se tak běžná rýma a bolest v krku rychle rozvinou v bronchitidu a následně v zápal plic. Je charakterizován prudkým zvýšením teploty, bolestivým kašlem, dušností a ztrátou chuti k jídlu. V důsledku rozpadu velkého počtu buněk se rozvíjejí příznaky obecné intoxikace. Projevuje se jako slabost, rychlá únava, snížená pracovní schopnost, nevolnost, závratě. Toto jsou příznaky agranulocytózy, které by vás měly upozornit a donutit vyhledat lékařskou pomoc.
Agranulocytóza je stav, kdy je počet granulocytů v krvi prudce snížen, takže tělo je zranitelnější vůči infekcím. Lidé, kteří se s tímto problémem setkali, často sdílejí své zkušenosti a pocity. Mnoho lidí poznamenává, že zpočátku nerozumí tomu, co se děje, a zaměňují příznaky s běžným nachlazením. Důležité je, že informace o nemoci jsou stále dostupnější díky internetu a fórům, kde si pacienti vyměňují rady a podporu. Někteří mluví o svém strachu z léčby a o tom, jak je důležité být pod lékařským dohledem. Jiní zdůrazňují, že správná výživa a dodržování režimu může stav výrazně zlepšit. Obecně platí, že komunikace mezi lidmi, kteří přežili agranulocytózu, pomáhá nejen vyrovnat se s nemocí, ale také najít naději na uzdravení.
Detekční metody
Diagnostika agranulocytózy není obtížná. Toto onemocnění je charakterizováno významnými odchylkami ve výsledcích klinického krevního testu s rozšířeným vzorcem leukocytů. Odhalit příčinu takových změn je mnohem obtížnější. K tomu se lékař ptá pacienta a věnuje pozornost nedávno předepsaným lékům. Pokud nejsou viditelné důvody pro rozvoj akutní leukopenie, je nutné vyloučit onkologická a autoimunitní onemocnění. Za tímto účelem je předepsána punkce kostní dřeně, testy na specifické markery rakovinných lézí, artritidy, lupus erythematodes a dalších patologií. Rovněž je nutné věnovat pozornost klinickému obrazu onemocnění spojených s agranulocytózou. Infekční proces je tedy charakterizován zvýšením ESR, poškození ledvin může být indikováno výskytem proteinu a bakterií v moči a patologie jater se vyznačuje specifickými změnami v biochemii krve. Určení přesné příčiny agranulocytózy určuje další léčbu a možnou prognózu pacienta.
Metody léčby agranulocytózy
Léčba agranulocytózy spočívá v odstranění příčiny, která ji způsobila. V případě potřeby se zruší dříve předepsaný průběh terapie, odstraní se účinek toxinu nebo se provede terapie infekce. Nejprve by měl být pacient poskytnut sterilní podmínky, protože pokles neutrofilů činí tělo náchylným k jakémukoli negativnímu vlivu. K prevenci bakteriálních a plísňových infekcí jsou předepsána antibiotika a fungicidní prostředky, stejně jako ústní hygiena s antiseptickými roztoky. Výběr léků na agranulocytózu se provádí individuálně, s přihlédnutím k věku pacienta a stavu trávicího a vylučovacího systému. Jediným obecným požadavkem na lék je nepřítomnost ovlivnění krvetvorby. Obvykle se předepisují cefalosporiny a peniciliny. Je možné použít dvě antibiotika z různých skupin současně.
V případě závažné souběžné infekce se antibakteriální léky podávají intravenózně nebo intramuskulárně. Haptenická (léky vyvolaná) agranulocytóza vymizí nějakou dobu po vysazení léků nebo radiační terapie. V důsledku vysazení léčby se však mohou vrátit příznaky základního onemocnění (což je nebezpečné zejména u leukémie a jiných onkologických patologií), proto je třeba zvolit adekvátní náhradu za vysazené léky. K rychlé kompenzaci buněčného deficitu je nutná transfuze leukocytové hmoty odpovídající krevní skupině pacienta. Tento způsob léčby je však kontraindikován, pokud má onemocnění autoimunitní povahu.
Tento typ patologie dobře reaguje na léčbu steroidy. Prednisolon se obvykle předepisuje ve formě tablet. Jeho dávkování se vypočítává přísně individuálně. Začínají s minimálním množstvím a zaznamenávají reakci pacienta, pokud je to nutné, zvyšují jej. Po normalizaci hladiny granulocytů je předepsána léčba autoimunitního onemocnění, které přímo ovlivňuje vazby jeho patogeneze. Dále jsou indikovány léky, které stimulují tvorbu leukocytů v kostní dřeni. Tohle je Leukopen, Pentoxil. Komplex doporučuje použití vitamínů B, kyseliny askorbové a listové. Je třeba zdůraznit, že taková léčba je u leukémie kontraindikována.
Lilia Kupryashkina, 4 roky, onemocnění krve – vrozená neutropenie, agranulocytóza
Předpověď
Co může agranulomatóza udělat s tělem? Další průběh agranulocytózy závisí na tom, jak rychle byla zahájena terapie. Při adekvátní léčbě je prognóza příznivá. Ale pokud je onemocnění způsobeno souběžnou patologií, měly by být upraveny lékařské předpisy. Velkou roli hraje také prevence infekčních komplikací. Známky agranulocytózy jsou u novorozenců mnohem horší, zvláště pokud jsou spojeny s genetickou patologií. Imunitní konflikt se sám zastaví během 10–14 dnů. Pokud jde o Kostmannův syndrom, míra přežití kojenců byla dříve extrémně nízká, protože neexistuje žádná prokázaná léčba. V současné době probíhají klinické studie léku, který u tohoto onemocnění stimuluje tvorbu granulocytů. Pokud budou úspěšní, mohlo by to zásadně změnit principy léčby agranulocytózy. To nejzajímavější na dané téma